Organische acidurien

De naam organo-acidurieën is een verzamelnaam voor stofwisselingsziekten waarbij door een tekort aan een specifiek enzym in het afbraakproces van bepaalde aminozuren een verzuring in het lichaam optreedt (acidose). Het zuur dat door de onvolledige afbraak wordt gevormd, kan schade aanrichten aan organen en aan de hersenen.

Het begrip acidurie betekent dat dit zuur in de urine wordt aangetroffen. Is het achtervoegsel acidemie, dan betekent dat, dat het zuur ook in het bloed werd gevonden. Dit is vrijwel altijd het geval.