Voor Professionals
Nieuws
Producten & aandoeningen
Op productmerk
Add-ins
Anamix
Ketocal
Lophlex
Milupa
Phlexy-10
SHS
Soort product
Aanvullende dieetvoeding
Aminozuurpreparaat
Dieetvoeding voor zuigelingen
Eiwitarme producten
Koolhydraatmodules
Overige
Smaaksachet
Vet modules
Vitamines
Op aandoening
Adrenoleukodystrofie / Adrenomeyelo-neuropathie
Chylothorax
Epilepsie
Fenylketonurie (PKU)
Galactosemie
Glucose -/ Galactose intolerantie
Glutaaracidurie type-1
Homocystinurie
Hypercalciëmie
Hyperleucinemie
Hyperlipoproteinemie type 1
Hyperlysinemie
Isovaleriaan acidemie / Leucine metabolisme
Leverziekten
Lymfatische afwijkingen
Malabsorptie
Maple Syrup Urine Disease (MSUD)
Methylmalonacidurie / Propion acidurie
Nierziekten
Organische acidurien
Smith -Lemil Opitz
Sulfiet oxydase deficientie
Tyrosinemie
Ureum cylcus defecten
Vet malabsorptie
Vetzuurstofwisselingsziekten

Isovaleriaan acidemie / Leucine metabolisme

Isovaleriaan acidemie (IVA) is een zeldzame aangeboren stofwisselingsziekte waarbij de afbraak van leucine wordt aangetast door een gebrek aan isovaleryl-CoA-dehydrogenase. De ziekte kan zich in diverse vormen manifesteren, uiteenlopend van een ernstige vorm tot een veel mildere vorm.